Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

1

пузырчаткаВ дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Оглавление:

Определение

Пузырные дерматозы ( или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Pemphigus_vulgarisПузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

пузырчаткаВ зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

 

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
  • хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
  • герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • рубцующийся пемфигоид;
  • буллезный пемфигоид.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

puzyrchatkaУ пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

пузырчаткаПри этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами. После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

пузырчаткаСвое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

пузырчаткаНа волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею.
Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Хроническая врожденная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)

На участках кожи, подверженных трениям (естественные складки) периодически образуются пузыри, которые постепенно вскрываются. Иногда на их месте формируются разрастания в виде вегетаций.

Нередко из очага исходит неприятный запах, свидетельствующий о присоединении вторичной инфекции. Очаги расположены симметрично и в большинстве случаев зудят. У пациентов с этой формой можно обнаружить продольные светлые или красноватые полоски на ногтях.

Дерматоз Дюринга, рубцующийся и буллезный пемфигоиды тоже характеризуются появлением пузырей, но они протекают доброкачественно и беспокоят пациента периодическими рецидивами.

Особенности пузырчатки у детей

Обычные формы пузырчатки у детей выявляются крайне редко (чаще у девочек до 15 лет). Несколько чаще встречается листовидная форма заболевания.

У младенцев иногда встречается особая форма заболевания – эпидемическая пузырчатка новорожденных. Ее провоцируют стафилококки и стрептококки.

пузырчаткаПрактически всегда появляется в первые недели после рождения и может передаваться от ребенка к ребенку (или заражаться от персонала – носителя возбудителя).
Пузыри крайне быстро увеличиваются в размерах, нагнаиваются и вскрываются.

При нормальном течении выздоровление происходит через 3-5 недель.

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании:

  1. характерной клинической картины
  2. положительных симптомов Никольского (легко отслаивается эпидермис при потягивании пинцетом за край покрышки пузыря) и Асбо-Хансена – пузырь
  3. увеличивается при надавливании сверху
  4. цитологического исследования – обнаруживают акантолитические клетки
  5. гистологического исследования фрагмента пораженной кожи

Лечение пузырчатки

    Поскольку точная причина болезни неизвестна, лечение носит симптоматический характер.

  • Глюкокортикоиды (преднизолон) – это средство выбора, без использования которого пациенты погибают. Применяются сложные схемы в зависимости от выраженности симптомов. При достижении положительного эффекта доза очень медленно уменьшается. Стараются достичь минимума, при котором новые пузыри не появляются – его принимают на постоянной основе.
  • Цитостатические средства (азатиоприн, циклофосфосфамид) комбинируют с глюкокортикоидами для того, чтобы назначать меньше последних, что снижает вероятность и выраженность побочных эффектов.
  • Антибиотики и противогрибковые средства – применяются при присоединении вторичной инфекции. Их назначают в зависимости от того, какая флора выявляется.
  • Местно применяют мази с кортикостероидами, растворы антисептиков для полоскания рта.

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

Так же вам может быть интересно:

  1. С этим сталкивалась каждая женщина — кандизоз (молочница) причины, симптомы, лечение, диета узнайте на нашем сайте.
  2. Вшивый не только ругательство — что такое педикулез и вши, откуда они берутся и по какой причине, профилактика и меры борьбы различными средствами
  3. Склероатрофический лихен — женщины под угрозой: симптомы, лечение и прогноз у девочек.
    http://idermatolog.net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.html
  4. Витилиго не приговор: симптомы, фото, современные методы лечения читайте на нашем сайте.
Понравилась статья? Cледите за новыми статьями в социальных сетях: Одноклассники, В Контакте, Facebook, Twitter и Google Plus
1 комментарий
  1. Александр автор

    Здравствуйте, меня зовут Александр. Хочу поделиться 5-тилетним мучительным и одновременно поучительным опытом о семейной пузырчатке, как она у меня прошла.
    В детстве играл с игрушками в разные битвы: одних защищал, на других игрушек нападал. Когда вырос, стал одних людей защищать, а другим приносить страдания (бессознательно) через драки. Ломал им носы, ребра, причинял боль, но при этом у меня сожаления никакого к другим не было и все шло нормально.
    Вырос, женился, появились дети и мне было не до драк. С появлением семьи переехал на съемную квартиру, мысли были только о том, что нужно обеспечивать семью. И вся злоба(агрессия)стала медленно сползать вниз, глубоко в подсознание. Но уже в тридцать лет стало все вылазить наружу, так и появилась доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли Хейли (это название дали 2 брата француза в честь себя, т.к. исследовали этот диагноз. ЧЕТЫРЕ года я не вылазил из больницы, каждые 4 месяца подряд обращался к врачам. Они снимали симптомы(боль) антибиотиками и через некоторое время всё начиналась сначала. Тогда стал читать книги С.Н. Лазарева, «Бхагавад Гита как она» есть и других авторов, все знания объединил и стал знание применять на практике. Я стал обращаться к ГОСПОДУ, который внутри нас. Когда у меня было обострение, я в больницу не ложился, а обращался со славами: « ГОСПОДИ, на все воля Твоя и я принимаю ее с любовью и сохраняю ее в своем сердце. По делам мне, ГОСПОДИ, все это, т.к. Твоя воля самая справедливая». И так 2-3 недели я испытывал сильную боль, повторяя эти слова, стремился сохранить чувство любви и справедливости. Потом просил у ГОСПОДА показать мои все дела, мысли и поступки, которые привели меня к этому диагнозу. И я увидел, что в юношестве, и даже в детстве, я причинял боль другим. Поэтому я должен был сам испытать такую же боль, которую сам причинял другим. Осознав это, попросил у всех мысленно прощения, у ГОСПОДА ЗА СВОИ ДЕЙСТВИЯ, И ПОБЛАГОДАРИЛ ЕГО ЗА УЧЕБУ. Болезнь отступила. Теперь я боюсь наступить даже на червяков, которые во время дождя вылазят на асфальт, чтобы не причинить им боль. Всем желаю найти и познать ГОСПОДА БОГА и служить всем сердцем ему. Александр, Минск.

Оставить комментарий


*

Top