Вульгарная пузырчатка — причины, симптомы, лечение

0

пузырчаткаПузырные дерматозы – это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Оглавление:

Определение

пузырчаткаВульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые. Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз. Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

пузырчаткаКак и в случае со всеми другими пузырными дерматозами, причины развития вульгарной пузырчатки достоверно неизвестны. Врачи установили, что поражение межклеточных связей является следствием аутоиммунной агрессии организма, но что запускает эту реакцию — загадка.

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

пузырчаткаУ 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

  • область рядом с зевом
  • боковые поверхности языка
  • мягкое и твердое небо
  • слизистая под языком
  • слизистая десен
  • внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

  • Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
  • Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
  • На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
  • Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
  • Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
  • Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
  • Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

  • Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
  • Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
  • После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
  • В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
  • Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

  1. Специфические симптомы
    • Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
    • Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
    • Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.
  2. Цитологическое исследование – забираются мазки с поверхности эрозий, и материал изучается под микроскопом. При пузырчатке удается обнаружить патологически измененные акантолитические клетки Тцанка.
  3. Гистологическое исследование – забор небольшого фрагмента пузыря или зоны рядом с эрозией.
  4. Иммунологические исследования.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

преднизолонГлюкокортикоиды (преднизолон) являются препаратом выбора, без которого пациенты просто не выживут. Нет никаких противопоказаний, учитывая которые при вульгарной пузырчатке врачи отказались бы от этих средств.

  • Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
  • При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
  • Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

MetotreksatЭти препараты не могут применяться самостоятельно и используются лишь вместе с глюкокортикоидами.

Благодаря им удается снизить дозу последних и улучшить прогноз.

Применяются следующие препараты: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

 

Другие препараты

пузырчаткаС целью нормализации состояния иммунной системы используется метилурацил. В случае присоединения вторичной инфекции используются антибактериальные препараты (ампициллин, цефазолин, эритромицин). Возможна витаминотерапия для улучшения метаболизма.

Местное лечение

  • Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
  • Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
  • Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
  • Гидрокортизоновая мазь.
  • Эритромициновая мазь.
  • Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

пузырчаткаЕсли не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Так же вам может быть интересно:

  1. Что за болезнь красный плоский лишай и какие у нее причины узнайте здесь.
  2. Чем теперь питаться при псориазе? Самая популярная диета Пегано в таблицах
  3. Эмоленты — первое средство против атопического дерматита у детей.
    http://idermatolog.net/principi-lechenia-kognih-bolezkii/emolentu-lechenie-u-detei.html
  4. Еще одна напасть для человека — отрубевидный (разноцветный) лишай, какие бывают препараты для лечения читайте тут.
Понравилась статья? Cледите за новыми статьями в социальных сетях: Одноклассники, В Контакте, Facebook, Twitter и Google Plus

Оставить комментарий


*

Top